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小鼠ELISA試劑盒揭示錯誤折疊蛋白質清除機制

時間:2015-3-20閱讀:296
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就像用掃雪機來清掃街道上的大雪一樣,細胞利用了一組基因來清除錯誤折疊的蛋白質,防止它們累積并破壞細胞。一種叫做SEL1L的基因在清除錯誤折疊蛋白中發揮了至關重要的作用。錯誤折疊蛋白所帶來的并發癥會導致細胞死亡,是包括1型糖尿病和囊性纖維化在內的許多疾病的病因基礎。SEL1L在幾種稱作為ERAD的已知復合物其中一種中發揮作用。內質網是細胞的蛋白質生成機器,每個ERAD負責調查及檢測一組錯誤折疊蛋白質,在它們累積并造成破壞前靶向它們使之降解。SEL1L就像一臺掃雪機的引擎;沒有它,我們不能清除街道上的積雪,細胞不能阻止錯誤折疊的蛋白質累積。
在酵母中SEL1L基因發揮了重要的作用處理了錯誤折疊的蛋白,然而直到現在在哺乳動物中研究這一基因還是相當的困難為了確定SEL1L基因的功能,構建出了一種缺失目的基因,小鼠喂養并尋找了這種小鼠體內的缺陷以確定基因的作用。然而SEL1L基因缺失的胚胎時就會死亡。因此一種出生時具有這一基因,然而在出生后通過注射一種叫做*(tamoxifen)的藥物可讓SEL1L基因沉默的小鼠。沒有SEL1L基因,小鼠出現了胰腺外分泌不足。錯誤折疊蛋白質累積和內質網瓦解是疾病的一個發病機制特點?,F在我們可以采用一些療法來靶向這一復合物。

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